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Der klinischen Manifestation einer Polycythaemia vera (PV) geht eine dekadenlange klonale Hämatopoese voraus, erklärte Prof. Dominik Wolf, Innsbruck, Österreich, bei einem Symposium im Rahmen der DGHO-Jahrestagung 2023. Die Erkenntnisse zur langfristigen Pathogenese der PV, bei der die Expansion JAK2-mutierter Stammzellklone eine bedeutende Rolle spielt, bilden die Basis für neue Therapiestrategien, die ebenfalls langfristig angelegt sind. Sie finden ihren Ausdruck in den aktualisierten Onkopedia-Leitlinien zur PV, in deren Fokus die frühe Krankheitsmodifikation unabhängig vom Alter und Thromboserisiko der Erkrankten steht – bevorzugt mit Ropeginterferon-alfa 2b (Ropeg) in der ersten zytoreduktiven Linie.

Führende Expert:innen fassten in dem 2019 online veröffentlichten Konsensuspapier die Vorteile einer Therapie mit Ponatinib zusammen und stellten Empfehlungen vor, wie in der klinischen Praxis der größte Nutzen aus der Therapie mit Ponatinib gewonnen werden kann. Basierend auf neuesten Daten aus der OPTIC-Studie, Real-World-Erfahrungen mit Ponatinib in Deutschland, aktuellen Empfehlungen des European LeukemiaNet (ELN) sowie den Leitlinien der European Society of Cardiology (ESC), wurde das Konsensuspapier um ein Addendum erweitert.

Die Europäische Kommission hat Brentuximab vedotin in Kombination mit Doxorubicin, Vinblastin und Dacarbazin (AVD) zur Behandlung erwachsener Patient:innen mit zuvor unbehandeltem CD30+ Hodgkin-Lymphom im Stadium III zugelassen. Brentuximab vedotin ist ein Antikörper-Wirkstoff-Konjugat, das gegen CD30 gerichtet ist, einen definierenden Marker des Hodgkin-Lymphoms. In Europa wurde es bereits als Therapie für erwachsene Patient:innen in 6 verschiedenen Indikationen zugelassen, darunter auch für Patient:innen mit bisher unbehandeltem CD30+ Hodgkin-Lymphom im Stadium IV. Die Entscheidung folgt auf eine positive Stellungnahme des Ausschusses für Humanarzneimittel (CHMP) vom 14. September 2023.

Die aktuelle Version der Onkopedia-Leitlinie zur Polycythaemia vera (PV), Stand September 2023, weist relevante Änderungen des Therapiealgorithmus gegenüber der Vorversion aus, insbesondere was die erste Behandlungslinie betrifft. Im Interview mit Journal Onkologie ordnet Prof. Martin Griesshammer, Direktor der Universitätsklinik für Hämatologie, Onkologie, Hämostaseologie und Palliativmedizin am Johannes Wesling Klinikum Minden, die Änderungen für den klinischen Alltag ein. Er erklärt, ob die geänderten Therapieempfehlungen auch die Folgelinien beeinflussen, was die Medikamente Interferon und Ruxolitinib gemeinsam haben und wie ein modernes, an der Krankheitsbiologie ausgerichtetes Verständnis der PV aussieht.

Viele Jahre war die Behandlung der chronischen lymphatischen Leukämie (CLL) durch die Kombination verschiedener Chemotherapeutika mit einem Anti-CD20-Antikörper geprägt. Heute wird die Therapielandschaft durch zielgerichtete Substanzen, speziell Bruton-Tyrosinkinase-Inhibitoren (BTKi) wie Ibrutinib und BCL2-Inhibitoren wie Venetoclax geprägt. Diese ermöglichen den Einsatz chemotherapiefreier Regime, die kontinuierlich oder auch zeitlich begrenzt eingesetzt werden können.

Seit Juni 2020 ist der Erythrozyten-Reifungs-Aktivator Luspatercept für transfusionsabhängige Patient:innen mit Niedrigrisiko-Myelodysplastischem Syndrom (NR-MDS) und Ringsideroblasten (RS) verfügbar, wenn eine Erythropoetin (EPO)-basierte Therapie nicht zufriedenstellend gewirkt hat oder die Erkrankten nicht dafür geeignet sind – basierend auf den Daten der MEDALIST-Studie (1). Was in Sachen Patient:innen-Selektion zu beachten ist, erläuterte Prof. Katja Sockel, Dresden, bei einem Symposium im Rahmen der DGHO-Jahrestagung 2023.

Eine nachgewiesene chronisch lymphatische Leukämie (CLL) ist nicht zwingend bereits behandlungspflichtig. Ein „Watch and Wait“ ist Standard im frühen Stadium. Während der Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Hämatologie und medizinische Onkologie (DGHO) 2023 diskutierten Expert:innen darüber, womit danach eine Erstlinientherapie durchgeführt werden sollte, zumal viele zielgerichtete Therapien zur Verfügung stehen.

Aufgrund der pathophysiologischen Mechanismen der β-Thalassämie haben Patient:innen, die als nicht-transfusionsabhängig gelten, häufig ein erhöhtes Risiko für akute Komplikationen und potenziell irreversible Schäden. Die Krankheitslast und Anämie-Symptome führen oft zu einer verringerten Lebensqualität. Der Erythrozyten-Reifungs-Aktivator ­Luspatercept kann die Hämoglobin(Hb)-Werte von Patient:innen mit nicht-transfusionsabhängiger β-Thalassämie (NTDT) anhaltend verbessern und Anämie-Symptome wie Müdigkeit und Schwäche positiv beeinflussen.

Die Europäische Kommission (EK) hat eine Zulassung unter besonderen Bedingungen für Epcoritamab als Monotherapie für die Behandlung von erwachsenen Patient:innen mit rezidivierendem oder refraktärem (r/r) diffusem großzelligem B-Zell-Lymphom (DLBCL) nach 2 oder mehr Linien einer systemischen Therapie erteilt hat. Epcoritamab ist der erste und einzige subkutane T-Zell-aktivierende bispezifische Antikörper, der für die Behandlung dieser Patient:innenpopulation in der Europäischen Union (EU) zugelassen ist.
 

Alle Polycythemia vera-(PV)-Patient:innen, die eine Zytoreduktion benötigen, sollten in der Erstlinie mit Interferon alfa behandelt werden. Voraussetzung ist, dass Patient:innen für diese Behandlung in Frage kommen, so die aktualisierten Onkopedia-Leitlinien zur PV (1). Ropeginterferon alfa-2b ist das einzige in Deutschland zugelassene Interferon alfa für Patient:innen mit PV und ist indiziert bei erwachsenen Patient:innen ohne symptomatische Splenomegalie (2). In den überarbeiteten Empfehlungen wird auf neue Erkenntnisse verwiesen, wonach Interferon alpha den natürlichen Verlauf der PV nachhaltig positiv beeinflussen und möglicherweise einen Progress und Spätfolgen der Erkrankung aufhalten oder verhindern kann.

Der Ausschuss für Humanarzneimittel (CHMP) der europäischen Arzneimittelagentur (EMA) empfiehlt den B-Zell-Reifungsantigen (BCMA)-CD3-gerichteten bispezifischen Antikörper Elranatamab für die Behandlung des rezidivierten und refraktären Multiplen Myeloms (RRMM). Elranatamab ist eine zielgerichtete Immuntherapie zur Behandlung erwachsener Patient:innen mit RRMM nach mindestens 3 bereits erhaltener Therapien einschließlich eines Immunmodulators, eines Proteasominhibitors und eines Anti-CD38-Antikörpers, bei denen es unter der letzten Therapie zu einer Progression kam. Die für die zentrale Arzneimittelzulassung in der Europäischen Union (EU) zuständige Europäische Kommission prüft nun die positive CHMP-Empfehlung für eine Zulassung von Elranatamab. Im Falle der Zulassung gilt diese Entscheidung für alle 27 EU-Mitgliedsstaaten sowie für Island, Liechtenstein und Norwegen.

Bei der 20. Jahrestagung der IMS (International Myeloma Society) wurden die Langzeit-Daten der Phase-III-Studie IKEMA vorgestellt, die für die Kombination von Isatuximab mit Carfilzomib und Dexamethason (Kd) einen klinisch relevanten Vorteil beim Gesamtüberleben (OS) für Patient:innen mit rezidiviertem Multiplen Myelom im Vergleich zu Kd allein gezeigt haben.
 

Mehr als 6.200 Teilnehmer:innen, über 1.400 Präsentationen, nahezu 800 Abstracts, 380 diskutierte Poster mit 36 Sessions, 265 Sitzungen – ein Riesen-Programm, das die „Hämatologie- und Onkologie-Familie“ in Hamburg zusammenbrachte: So zieht die Jahrestagung der Deutschen, Österreichischen und Schweizerischen Gesellschaften für Hämatologie und Medizinische Onkologie nach 4 Tagen Bilanz. Damit stellte der größte Kongress des Fachgebiets im deutschsprachigen Raum die Rekordzahlen des Vor-Corona-Jahres 2019 ein. Die teilnehmenden Expert:innen für die Systemtherapie maligner Erkrankungen konnten sich in der vollen thematischen Breite und Tiefe informieren und intensiv miteinander austauschen. Der Tenor: Nie war das wichtiger als heute.

Wo stehen wir, und wie sieht die Zukunft aus? Das waren die beiden großen Fragen, die von Dr. Frauke Theiß und Dr. Jens Panse auf einem Symposium zur paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie (PNH) im Rahmen des DGHO 2023 beantwortet wurden.

Unter der Leitung von Dr. med. Nibras Naami hat das Gemeinschaftskrankenhaus Herdecke das erste Zentrum für Kinder-Hämatologie in Deutschland gegründet. Im WKHZ (Westdeutsches Kinder-Hämatologisches Zentrum) werden Kinder und Jugendliche mit vermuteten oder bereits diagnostizierten gutartigen Blut- und Knochenmarkerkrankungen behandelt. Das Zentrum ist in die Abteilung für Kinder- und Jugendmedizin des GKH eingegliedert und zeichnet sich unter anderem durch seinen ganzheitlichen Behandlungsansatz aus.