Journal Hämatologie
Medizin
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ALCL: Entinostat hemmt Lymphomentwicklung im Mausmodell

In einem Mausmodell für NPM-ALK-positives ALCL untersuchten Forschende die Wirkung des HDAC-Hemmers Entinostat. Obwohl die Mäuse weiterhin hohe Mengen des onkogenen Fusionsproteins NPM-ALK exprimierten, konnte eine kurzzeitige systemische Behandlung mit Entinostat die Lymphomentwicklung signifikant verzögern oder sogar vollständig unterdrücken. Diese Ergebnisse sprechen für ein therapeutisches Potenzial von HDAC-Hemmern in frühen Stadien der ALCL-Entstehung. Auch in Lymphomzellen dreier Patient:innen mit therapieresistentem ALCL zeigte Entinostat eine vielversprechende Wirkung.

Genetischer HDAC-Verlust beschleunigt Tumorprogression

Im Gegensatz zur pharmakologischen Inhibition führte die gezielte genetische Ausschaltung von HDAC1 oder HDAC2 in T-Zellen des gleichen ALCL-Mausmodells zu einer beschleunigten Tumorentwicklung. Besonders deutlich war dieser Effekt bei Verlust von HDAC1. Durch Kombination von Transkriptom- und Chromatinzugänglichkeitsanalysen konnte gezeigt werden, dass HDAC1 eine zentrale Rolle für T-Zell-typische Genexpressionsmuster spielt. Fehlt das Enzym, werden mehrere onkogene Signalwege – darunter die PDGFRB-Signalkaskade – verstärkt aktiviert. Diese epigenetischen Veränderungen beeinflussen unter anderem T-Zell-Rezeptor-assoziierte Mechanismen und begünstigen so die Lymphomentstehung.

HDAC1 reguliert T-Zell-Programme

Die Ergebnisse belegen die komplexe Funktion von HDACs bei der Entstehung des ALCL. Während HDAC1 und HDAC2 in T-Zellen tumorunterdrückend wirken, zeigt die systemische pharmakologische Inhibition durch Entinostat eine wachstumshemmende Wirkung auf das Lymphom – vermutlich durch Effekte außerhalb der T-Zellen. Damit liefern die Daten einen wichtigen Beitrag zur Einordnung von HDAC-Inhibitoren im klinischen Einsatz und sprechen gleichzeitig für die Notwendigkeit individueller Therapiestrategien bei dieser seltenen, aggressiven T-Zell-Erkrankung.

HDAC-Hemmung als ergänzende Strategie bei ALK-positivem ALCL

„Obwohl die Heilungschancen beim ALK-positiven ALCL aufgrund spezifischer Behandlungen sehr gut sind, kommt es häufig zu Therapieresistenzen und zusätzliche Behandlungsmöglichkeiten sind daher dringend notwendig. Die vorliegenden Ergebnisse geben Hoffnung für den Einsatz von HDAC-Hemmern als zusätzliche Therapieoption in der nahen Zukunft“, so Studienleiterin Gerda Egger von der Medizinischen Universität Wien.

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Quelle:

Medizinische Universität Wien

Literatur:

(1)

Zrimšek M. et al. (2025) HDAC1 acts as a tumor suppressor in ALK-positive anaplastic large cell lymphoma: implications for HDAC inhibitor therapy, Leukemia, DOI: 10.1038/s41375-025-02584-9.