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Das klinische Bild der Haarzell-Leukämie (HZL) ist durch Zytopenien, Splenomegalie und Allgemeinsymptome wie vermehrte Infektneigung und verringerte Belastbarkeit charakterisiert. Die HZL tritt als klassische und als  HZL-Variante (V) auf. Im Unterschied zur klassischen HZL, die einen chronisch-schleichenden Verlauf nimmt, präsen-tiert sich die HZL-V aggressiv mit kürzeren Überlebenszeiten und schlechterem Ansprechen auf herkömmliche Therapieformen.

Mit der Einführung der zielgerichteten Therapie mit Tyrosinkinase-Inhibitoren (TKIs) hat sich die chronische myeloische Leukämie (CML) von einem lebensbedrohlichen Blutkrebs zu einer chronischen Krankheit gewandelt – mit einer normalen Lebenserwartung bei guter Lebensqualität für die Patienten. Allerdings bedeuten selbst dauerhaft negative PCR-Ergebnisse nicht, dass der Patient damit geheilt ist. Eine lebenslange und regelmäßige Kontrolle des BCR-ABL-Wertes ist unverzichtbar.

Die chronische Neutrophilen-Leukämie (CNL) ist eine extrem seltene myeloproliferative Neoplasie (MPN), die erstmalig im Jahr 1920 von E. L. Tuohy (Duluth, Minnesota, USA) bei einer 58-jährigen Patientin mit Splenomegalie und Leukozytose beschrieben wurde; diese wies eine symptomatische Milzvergrößerung und ca. 50.000/µl Leukozyten auf, überwiegend reife polymorphkernige Neutrophilen. Aufgrund anhaltender Beschwerden wurde die Patientin splenektomiert, anschließend stiegen die Leukozyten bis auf 240.000/µl an, fielen dann aber wieder auf etwa 45.000/µl ab. Drei Monate später verstarb die Patientin vermutlich an den Folgen einer Postsplenektomie-Sepsis (1). Der vorliegende Artikel gibt einen Überblick über den aktuellen Forschungsstand zu dieser Neoplasie.

Viele Patienten mit Myelodysplastischen Syndromen (MDS), die ein niedrigeres Progressionsrisiko aufweisen (Low-risk-MDS, LR-MDS), benötigen regelmäßig Transfusionen mit Erythrozytenkonzentraten. Die Transfusionen gleichen zwar den Mangel an Erythrozyten aus, führen jedoch zu einer Eisenüberladung, die mit erhöhtem oxidativen Stress einhergeht und die Organfunktion der Patienten belastet.

Die CAR-T-Zell-Therapie besitzt das Potential, zum Therapiestandard bei Patienten mit rezidiviertem/refraktärem (r/r) diffus großzelligen B-Zell-Lymphom (DLBCL) zu werden. Diese Ansicht vertrat Marie José Kersten, Amsterdam, Niederlande, im Rahmen eines Satellitensymposiums (1).

Für die Erstlinienbehandlung von Patienten mit chronischer myeloischer Leukämie (CML) stehen neben dem Erstgenerations-Tyrosinkinase-Inhibitor (TKI) Imatinib auch Zweitgenerations-TKIs wie Nilotinib (Tasigna^®*) zur Verfügung. Drei großen klinischen Studien zufolge sind Zweitgenerations-TKIs im Vergleich zu Imatinib besser wirksam und induzieren eine schnellere und tiefere molekulare Remission (1-3). Eine aktuelle russische Beobachtungsstudie konnte nun zeigen, dass auch Patienten, die unzureichend auf Imatinib angesprochen hatten, von einer Umstellung auf einen Zweitlinien-TKI wie Nilotinib hinsichtlich einer tieferen molekularen Remission profitieren.

Langzeitsicherheitsdaten zum JAK-Inhibitor Ruxolitinib (Jakavi^®*) bei Patienten mit Myelofibrose (MF) stellte Fiorenza Barraco, Pierre-Bénite, Frankreich, vor (1). Ziel der nicht-interventionellen post-authorization safety study (PASS) war es, Daten aus dem klinischen Alltag zur Langzeitsicherheit von Ruxolitinib bei 462 Patienten mit primärer oder sekundärer MF zu generieren. Zudem wurden interessante Daten der britischen Phase-II-Studie MAJIC PV bei Patienten mit Polycythaemia Vera (PV) präsentiert (2).

Der Thrombopoetinrezeptor-Agonist (TPO-RA) Eltrombopag (Revolade^®*) wird eingesetzt für die Behandlung von Patienten im Alter von einem Jahr und älter mit primärer Immunthrombozytopenie (ITP), wenn diese 6 Monate oder länger nach Diagnosestellung andauert und die Patienten gegenüber anderen Therapien refraktär sind (z.B. Kortikosteroide, Immunglobuline) (1). Aktuellen Leitlinien zufolge sollten TPO-RAs wie Eltrombopag in der Zweitlinie eingesetzt werden, während der Erstlinieneinsatz von Steroiden im Gegensatz zu früheren Empfehlungen verkürzt werden sollte (2). Auf dem EHA-Kongress 2019 wurden Daten zur Patientenzufriedenheit bei der Behandlung der ITP mit TPO-RAs vorgestellt.

Der Multikinase-Inhibitor Midostaurin (Rydapt®*) hat in der RATIFY-Studie als Ergänzung zur Induktions- und Konsolidierungschemotherapie und als nachfolgende Erhaltungstherapie bei neu diagnostizierten Patienten mit FLT3-mutierter akuter myeloischer Leukämie (AML) im Vergleich zu Placebo das ereignisfreie und das Gesamtüberleben signifikant verbessert (1). Nun ergaben Nachanalysen der RATIFY-Studie, dass die Wirksamkeit von Midostaurin nicht auf bestimmte Risikogruppen beschränkt ist (2).

Beurteilung, Therapieerfolg und Verlaufskontrolle – in der Behandlung eines malignen Lymphoms spielen bildgebende Verfahren der Radiologie und der Nuklearmedizin eine entscheidende Rolle. Lymphknoten sind Filter der Lymphe und damit wichtige Bausteine unseres Immunsystems. Anlässlich des Weltlymphomtags am 15. September informieren die renommierten Bildgebungsspezialisten der Radiologie München über die onkologische Erkrankung der Lymphknoten, von der in Deutschland jährlich etwa 11.000 neue Fälle verzeichnet werden, und darüber, welche Verfahren für eine qualitätsvolle und fundierte Diagnostik dabei zum Einsatz kommen. Denn auch wenn Lymphdrüsenkrebs mit einem Anteil von ca. 5% an allen Krebserkrankungen eher zu den selteneren Formen gehört, gibt es aufgrund seiner geringen Bekanntheit Aufklärungsbedarf – um Bewusstsein zu schaffen und dadurch die Chance auf eine Früherkennung und Heilung zu erhöhen.

Mit Dacomitinib gegen die EGFR-Tyrosinkinase und Lorlatinib gegen die Anaplastische Lymphomkinase (ALK) sind ab sofort 2 neue orale zielgerichtete Therapien für NSCLC-Patienten mit entsprechenden aktivierenden Treibermutationen verfügbar.

Das follikuläre Lymphom (FL) ist das häufigste indolente Non-Hodgkin-Lymphom mit einer medianen Überlebenszeit von 18 Jahren. Während Rituximab-haltige Chemotherapieregime nach wie vor der Therapiestandard in der Erstlinie sind, gibt es neue Entwicklungen in der Rezidivsituation. Hier gewinnen chemotherapiefreie Kombinationen wie Lenalidomid + Rituximab (R2) immer mehr an Bedeutung

Die aus seiner Sicht wichtigsten ASCO-Studienergebnisse fasste Prof. Dr. Jürgen Wolf, Köln, auf einer Post-ASCO-Presseveranstaltung zusammen. Zu den diesjährigen Highlights gehören neben der POLO-Studie, der ersten erfolgreichen Biomarker-Studie beim Pankreaskarzinom, auch die TOPARP B-Studie, die den Weg zur personalisierten Therapie beim metastasierten kastrationsresistenten Prostatakarzinom (mCRPC) ebnen könnte, sowie die CLL14-Studie, in der eine chemotherapiefreie Kombination das progressionsfreie Überleben (PFS) verlängern konnte.

Die Zahl der Patienten mit chronischer myeloischer Leukämie (CML) nimmt weltweit rapide zu, weil die Einführung der ABL-Tyrosinkinase-Inhibitoren (TKIs) ihre Lebenserwartung nahezu normalisiert hat. Das nächste Ziel bei dieser Erkrankung ist das Erreichen einer therapiefreien Remission (TFR) für möglichst viele Patienten, d.h. die Möglichkeit, die Therapie abzusetzen und dennoch die Leukämie langfristig kontrollieren zu können.

Die Forscher der CML-Studiengruppe führen ein breites Spektrum an klinischen Studien durch. Zehn von Prüfern initiierte Studien rekrutieren derzeit Patienten; die verschiedenen Studien decken eine Reihe von Wirkstoffen, Therapiekonzepten und alle Phasen der CML ab. Als Prüfer in einer oder mehreren dieser Studien können CML-Behandler in allen Bereichen der medizinischen Versorgung aktiv daran mitwirken, medizinisch-wissenschaftliche Fortschritte so schnell und sicher wie möglich in Standardtherapien zum Wohle aller Patienten umzusetzen.