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Im September 2021 jährt sich bereits zum zehnten Mal der World Blood Cancer Awareness Month, der im Zeichen hämato-onkologischer Erkrankungen steht. Durch diesen jährlich wiederkehrenden Aktionsmonat soll in der Bevölkerung das Bewusstsein für hämato-onkologische Erkrankungen geweckt werden. Besondere Aufmerksamkeit verdient das Multiple Myelom als zweithäufigste Blutkrebserkrankung in Deutschland. Denn es wird teils nur zufällig entdeckt, da die Symptomatik entweder unspezifisch ist oder gänzlich fehlt. Zudem ist die Prognose aufgrund der hohen Rezidivrate nach wie vor eher ungünstig, auch wenn sie sich durch die Entwicklung neuer Wirkstoffe und Wirkstoffkombinationen stetig verbessert.

Seit der Zulassung von Mogamulizumab vor etwa 1 Jahr steht erstmals eine zielgerichtete Antikörpertherapie für die Behandlung erwachsener Patienten mit Mycosis fungoides und dem Sézary-Syndrom zur Verfügung, die mindestens eine vorherige systemische Therapie erhalten haben. Die Charakteristika dieser beiden Subtypen der kutanen T-Zell-Lymphome, neue Erkenntnisse aus der MAVORIC-Studie, erste Erfahrungen aus der Praxis sowie multimodale Behandlungsansätze wurden bei einer digitalen Pressekonferenz vorgestellt.

Die Sichelzellkrankheit (SCD) ist eine erblich bedingte Multiorgankrankheit, die sich klinisch u.a. mit chronischer hämolytischer Anämie, erhöhter Infektneigung, schmerzhaften rezidivierenden vasookklusiven Krisen (VOCs) und damit verbundenen Organschäden präsentiert (1). Insbesondere die VOCs sind mit relevanter Morbidität und Mortalität assoziiert und stellen die Hauptursache für Krankenhausaufenthalte von SCD-Patienten dar (1). Beim EHA 2021 vorgestellte aktuelle Studiendaten fokussierten darauf, Risikofaktoren für VOCs in der Versorgungsroutine besser zu erkennen und einfacher zu dokumentieren (2, 3).

Der PI3K-Inhibitor Copanlisib (C) ist als Monotherapie bei Patienten mit rezidiviertem follikulären Lymphom zugelassen, die nach ≥ 2 systemischen Therapien einen Progress erlitten haben. Rituximab (R) wurde als Monotherapie für Patienten mit rezidiviertem indolenten NHL (iNHL) zugelassen, die ein verlängertes progressionsfreies und behandlungsfreies Intervall nach der letzten R-basierten Therapie aufweisen oder keine Chemotherapie erhalten können. Die Phase-III-Studie CHRONOS-3 (NCT02367040) bei Patienten mit rezidiviertem iNHL, die mit C + R vs. Placebo + R behandelt wurden, erreichte ihren primären Endpunkt mit einer signifikanten 48%igen Risikoreduktion für Progress oder Tod (Matasar et al. AACR 2021). Auf dem ASCO wurde eine vorgeplante Subgruppenanalyse bei Patienten mit rezidiviertem FL oder Mantelzelllymphom (MCL) präsentiert (1).

Die internationale Querschnitts-Befragung I-WISh richtete sich als cross-sektionale Umfrage sowohl an Patienten mit der seltenen Autoimmunerkrankung Immunthrombozytopenie (ITP) als auch an deren behandelnde Ärzte. Bei der EHA-Jahrestagung 2021 wurde eine aktuelle Analyse vorgestellt, die die bevorzugten Behandlungsoptionen aus Sicht der Patienten und Ärzte in verschiedenen Ländern untersuchte. Darüber hinaus wurde die Frage beleuchtet, ob Therapieentscheidungen der Ärzte dadurch beeinflusst wurden, ob sie viele oder wenige ITP-Patienten behandeln (1).

Patienten, die an myeloproliferativen Neoplasien (MPN) wie Polycythaemia vera (PV), Essentieller Thrombozythämie (ET) oder Myelofibrose (MF) leiden, haben im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung ein deutlich erhöhtes Risiko für venöse und arterielle Thrombosen, die mit erhöhter Morbidität und Mortalität einhergehen (1, 2). Eine britische Kohortenstudie untersuchte auf Basis des großen landeseigenen Patientenregisters Clinical Practice Research Datalink (CPRD), ob die kardiovaskuläre Gesundheit und das Thromboserisiko von MPN-Patienten in der Primärversorgung im Vereinigten Königreich genug Beachtung findet (3). Es wurde deutlich, dass bezüglich des Managements kardiovaskulärer Risiken Optimierungsbedarf besteht.

Die Myelofibrose (MF) ist eine chronische, myeloproliferative Erkrankung, die durch Knochenmarkfibrose, Spleno­megalie und Anämie/Zytopenie charakterisiert ist (1). Der JAK1/2-Inhibitor Ruxolitinib (Jakavi^®*) stellt bei primärer (PMF) und Post-Polycythaemia-vera-Myelofibrose (Post-PV-MF) oder Post-Essentieller-Thrombozythämie-Myelo­fibrose (Post-ET-MF) die erste zugelassene medikamentöse Therapie bei symptomatischer Splenomegalie oder krankheitsbedingten Symptomen dar (2). In der Phase-III-Studie COMFORT-II war Ruxolitinib hinsichtlich der Symptom­kontrolle und der Verminderung des Milzvolumens gegenüber Standardtherapien überlegen und zeigte eine gute ­Verträglichkeit (3, 4). Daten aus der gepoolten 5-Jahres-Analyse beider Studien legten zudem nahe, dass Ruxolitinib auch einen günstigen Effekt auf das Gesamtüberleben (OS) der Patienten hat (medianes OS 5,3 vs. 3,8 Monate in der ITT-Population; HR=0,70) (5). Real-World-Daten, die beim diesjährigen EHA-Kongress vorgestellt wurden, spiegeln den therapeutischen Stellenwert von Ruxolitinib auch im klinischen Versorgungsalltag wider (6, 7).

Auch nach 7 Jahren Follow-up zeigen sich weiterhin erhebliche Wirksamkeitsvorteile der Therapie mit Ibrutinib (Imbruvica^®) im Vergleich zu Chlorambucil bei Patient:innen mit chronischer lymphatischer Leukämie (CLL). Das hat eine aktuelle Auswertung der RESONATE-2-Studie ergeben, die kürzlich auf der virtuellen EHA-Jahrestagung präsentiert wurde. In der späten Studienphase war es zu keinen neuen unerwünschten Ereignissen (UE) gekommen.

Die Hemmung des B-Zell-Rezeptor (BCR)-Signalwegs durch Bruton-Tyrosinkinase (BTK)-Inhibitoren war ein Meilenstein im Management der CLL und des kleinzelligen B-Zell-Lymphoms (small lymphocytic lymphoma, SLL). Mit Ibrutinib als BTK-Inhibitor (BTKi) der ersten Generation wurde bereits eine Vielzahl positiver Daten zur Effektivität dieses neuen Wirkprinzips gesammelt. Allerdings blockiert Ibrutinib neben der BTK auch Kinasen der TEC- und EGFR-Familie. Wegen dieser sog. Off-target-Hemmung sind unerwünschte kardio­toxische Effekte wie Vorhofflimmern (VHF) im Therapieverlauf nicht selten. Mit Zanubrutinib wurde ein irreversibler BTKi der nächsten Generation entwickelt, der die BTK potent und anhaltend hemmt, während Off-target-Kinasen weitgehend unbeeinflusst bleiben, erläuterte Prof. Dr. Peter Hillmen, Leeds, Großbritannien.

Mantelzell-Lymphome (MCL) machen etwa 3-10% aller Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) aus und sind überwiegend durch die Translokation t(11;14)(q13;q32) charakterisiert. Sie zählen zu den aggressiven lymphatischen Erkrankungen, werden oft erst in fortgeschrittenen Stadien diagnostiziert und weisen häufig Rezidive auf. In den letzten Jahren hat sich allerdings – auch aufgrund einer umfangreicheren molekularen Charakterisierung – eine Gruppe indolent verlaufender MCL herauskristallisiert: Die leukämischen, nicht-nodalen MCL durchlaufen häufig auch unbehandelt längere Zeit keinen Progress und haben Eingang in das letzte Update der WHO 2017 gefunden. Durch eine detailliertere molekulare Charakterisierung des MCL wurde klar, dass die unterschiedlichen Typen des MCL eine Vielzahl von genetischen Alterationen aufweisen, deren Analyse helfen könnte, neue Therapieansätze zu finden und die Patienten einer zielgerichteten – d.h. aggressiven oder eher zurückhaltenden – Therapie zuzuführen.

Die demographische Entwicklung hin zu immer älter werdenden Patient:innen und die somit jahrzehntelange Exposition gegenüber UV-Licht werden voraussichtlich auch weiterhin zu einer steigenden Tendenz von Hauttumoren führen. Die häufigsten kutanen Neoplasien sind Basalzellkarzinome, Plattenepithelkarzinome und das maligne Melanom. Seltene Hauttumoren sind z.B. das Merkelzellkarzinom (MCC) und das Angiosarkom. In dieser Übersichtsarbeit wird die aktuelle Datenlage zu den beiden zuletzt genannten Entitäten näher beleuchtet.

Die Europäische Kommission (EMA) hat eine bedingte Marktzulassung für Idecabtagen vicleucel (Ide-Cel) erteilt. Somit ist Ide-cel die erste („first-in-class“) gegen das B-Zell-Reifungsantigen (B-cell maturation antigen; BCMA) gerichtete chimäre Antigenrezeptor- (CAR-)T-Zelltherapie (chimeric antigen receptor t-cell; CAR T). Die Zulassung umfasst die Behandlung von erwachsenen Patienten und Patientinnen mit rezidiviertem und refraktärem Multiplen Myelom, die mindestens 3 vorausgegangene Therapien, einschließlich eines Immunmodulators, eines Proteasominhibitors und eines Anti-CD38-Antikörpers erhalten und unter der letzten Therapie eine Krankheitsprogression gezeigt haben (1).

In der neuen S3 Leitlinie Komplementärmedizin in der Behandlung von onkologischen Patienten und Patientinnen wird der Homöopathie von der AWMF, der Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften, ein Evidenz-Level 2b bescheinigt. Erarbeitet wurden die 155 Empfehlungen und Statements unter Federführung der Deutsche Krebsgesellschaft (DKG), der Deutschen Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie, der Deutschen Gesellschaft für Gynäkologie und Geburtshilfe und der Deutschen Gesellschaft für Radioonkologie. „In der Leitlinie werden die wichtigsten zur komplementären und alternativen Medizin zählenden Methoden, Verfahren und Substanzen, die von Patient und Patientinnen genutzt werden bzw. ihnen angeboten werden, nach den Kriterien der evidenzbasierten Medizin bewertet“, erklärt die Deutsche Krebsgesellschaft. Unterteilt ist die evidenzbasierte Leitlinie in 4 thematische Blöcke: 1. Medizinische Systeme, 2. Mind-Body-Verfahren, 3. Manipulative Körpertherapien, 4. Biologische Therapien. In den Block der medizinischen Systeme wurden aufgenommen: Akupunktur, Akupressur, anthroposophische Medizin, Homöopathie und die klassi­schen Naturheilverfahren.

Auf dem EHA-Jahreskongress und der 16. ICML in Lugano sind viele Daten präsentiert worden, die unseren klinischen Alltag verändern werden, sagte Prof. Martin Dreyling, München. Im Rahmen einer Fachpresse-Workshops stellte er eine Reihe von Lymphom-Highlights vor.