Journal Hämatologie

Aktuelles | Beiträge ab Seite 5

Gerinnungsstörungen bedingen entweder eine Blutungs- oder eine Thromboseneigung. So lassen sich Störungen der Blutstillung (Hämostase), die mit einer hämorrhagischen Diathese einhergehen, von den Thrombophilien unterscheiden. Hämostasestörungen können angeboren oder erworben sein und vorrangig die primäre oder sekundäre Hämostase betreffen. Als primäre Hämostase wird die erste Abdichtung einer Gefäßwandverletzung durch einen weißen Plättchenthrombus bezeichnet. Neben Thrombozyten spielt der Von-Willebrand-Faktor in diesem Prozess eine zentrale Rolle. Die sekundäre Hämostase beschreibt die nachfolgende Ausbildung eines Fibringerinnsels, das den fragilen Plättchenthrombus durchsetzt und netzartig Erythrozyten einfängt. Es entsteht ein roter Fibrinthrombus. Hämorrhagische Diathesen können auch durch eine gesteigerte Fibrinolyse bedingt sein. Zudem sind verschiedene Gefäßerkrankungen (Vaskulopathien) für eine Blutungsneigung verantwortlich. Der Fokus dieser Übersichtsarbeit liegt auf der diagnostischen Abklärung von Störungen der primären oder sekundären Hämostase.
Lesen Sie mehr 
Die Von-Willebrand-Erkrankung (VWE) ist die häufigste hereditäre Blutungsneigung und wird durch quantitative oder qualitative Defekte des Von-Willebrand-Faktors (VWF) verursacht. Der VWF spielt eine Schlüsselrolle bei der Blutstillung, da er die Thrombozytenadhäsion vermittelt und den Faktor VIII stabilisiert. Die Behandlung der VWE erfordert eine personalisierte Therapie, die den spezifischen Subtyp, den Blutungsphänotyp und individuelle Patientenbedürfnisse berücksichtigt. Prophylaxe, Desmopressin (DDAVP), VWF-Konzentrate und unterstützende Therapien wie Tranexamsäure sowie hormonelle Behandlungen bilden die Kernpunkte der Therapie. Frauenspezifische Themen, einschließlich Menorrhagien, Schwangerschaft und postpartale Behandlung, erfordern besondere Aufmerksamkeit. Um optimale Behandlungsergebnisse zu gewährleisten, sind die Betreuung durch multidisziplinäre Teams sowie regelmäßige Kontrollen entscheidend.
Lesen Sie mehr 
Forschenden im Deutschen Krebsforschungszentrum (DKFZ) ist es gelungen, einen Resistenzmechanismus zu entschlüsseln, der häufig bei einer bestimmten zielgerichteten Therapie gegen die chronische lymphatische Leukämie (CLL) auftritt. Das Medikament Ibrutinib ist in vielen Fällen zunächst wirksam, im Verlauf der Behandlung kommt es allerdings meist zu einer Therapieresistenz. In Laborversuchen und bei Mäusen gelang es, den Resistenzmechanismus mit einem 2. Wirkstoff auszuhebeln (1).
Lesen Sie mehr 
Hodgkin-Lymphom

Auf dem Prüfstand: Risikofaktoren für den Zeitpunkt einer autoSCT bei refraktärem HL

Im Jahr 2011 hielt Brentuximab Vedotin (BV) in den USA Einzug in die klinische Routine zur Behandlung des rezidivierten/refraktären klassischen Hodgkin-Lymphoms (cHL); Immuntherapeutika folgten und rücken in immer frühere Linien vor. Doch die publizierten Risikofaktoren für den Zeitpunkt einer autologen Stammzelltransplantation (autoSCT) basierten bislang zum Teil auf Kohorten, die ungefiltert bis zurück in das Jahr 1994 reichen, oder etwa auf rückständiger Bildgebung, kritisierte eine Gruppe von US-Wissenschaftler:innen, und präsentierte eine eigene Auswertung, die im Folgenden zusammengefasst ist. Deren wichtigste Erkenntnis betraf laut Autorenteam schließlich allerdings weniger einen speziellen Prognosefaktor.
Lesen Sie mehr 
Medizin
EU-Zulassung für Pirtobrutinib bei vorbehandelter CLL

EU-Zulassung für Pirtobrutinib bei vorbehandelter CLL

Die Europäische Kommission hat Pirtobrutinib als ersten nicht-kovalenten (reversiblen) Bruton-Tyrosinkinase-Inhibitor (BTKi) als Monotherapie für die Behandlung Erwachsener mit rezidivierter oder refraktärer chronisch lymphatischer Leukämie (r/r CLL) nach BTKi-Vorbehandlung zugelassen (1). Die Zulassung basiert auf den Ergebnissen der Phase-III-Studie BRUIN CLL-321, in der mit Pirtobrutinib das progressionsfreie Überleben (PFS) bei guter Verträglichkeit signifikant verlängert werden konnte (2).
Lesen Sie mehr 
Medizin
EBMT 2025

DKMS Mechtild Harf Wissenschaftspreis 2025 geht an Chiara Bonini

Die DKMS Stiftung Leben Spenden hat Prof. Chiara Bonini, Mailand, mit dem DKMS Mechthild Harf Wissenschaftspreis 2025 ausgezeichnet. Chiara Bonini gilt als Vorreiterin in der klinischen Anwendung genetisch veränderter T-Zellen bei der Stammzelltransplantation. „Chiara Bonini ist eine der weltweit renommiertesten Wissenschaftlerinnen auf dem Gebiet der Zell- und Gentherapie zur Behandlung von Krebs. Sie ist führend in der klinischen Anwendung genetisch veränderter T-Zellen bei der Stammzelltransplantation und hat den Grundstein für innovative, lebensrettende Therapien gelegt“, sagte Prof. Dr. Katharina Fleischhauer, Essen, bei der Verleihung des mit 10.000 Euro dotierten Wissenschaftspreises. „Ihre Arbeit trug zur Entwicklung des ersten von der EMA zugelassenen, gentechnisch veränderten, zellbasierten Arzneimittels für Krebspatient:innen bei und ebnete den Weg für eine neue Ära der Präzisionsmedizin und transformativer Behandlungen für Patient:innen weltweit.“ Mit dem Preis würdigt die DKMS die herausragenden Leistungen international renommierter Mediziner:innen und Wissenschaftler:innen im Bereich der Stammzelltransplantation und zellulären Therapien. Bonini nahm den Preis im Rahmen der 51. Jahrestagung der European Society for Blood and Marrow Transplantation (EBMT) 2025 in Florenz entgegen. Außerdem verlieh die DKMS den hoch dotierten DKMS John Hansen Research Grant 2025 und erstmalig den DKMS Special Grant an exzellente junge Wissenschaftler:innen.
Lesen Sie mehr 
Gesundheitspolitik

Arzneimittelengpässe: DGIM veröffentlicht Liste unverzichtbarer Wirkstoffe

In den vergangenen Jahren haben Lieferengpässe bei essenziellen Wirkstoffen wiederholt zu Versorgungsproblemen geführt. Daher hat die DGIM gemeinsam mit ihren Schwerpunktgesellschaften eine Liste mit mehr als 600 unverzichtbaren Wirkstoffen in der Inneren Medizin erstellt, die eine stabile Versorgung internistischer Erkrankungen unterstützen soll. Die Liste basiert auf aktuellen medizinischen Leitlinien und Einschätzungen der Schwerpunktgesellschaften. Sie wurde in Abstimmung mit dem Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM) und dem Institut für Pharmakologie der Medizinischen Hochschule Hannover erarbeitet und soll regelmäßig aktualisiert werden.
Lesen Sie mehr 
Seltene Leukämien
APL: ATRA/ATO-Kombination wirksam bei allen Patienten-Subgruppen
ISAL XIX 2025

APL: ATRA/ATO-Kombination wirksam bei allen Patienten-Subgruppen

Die Chemotherapie-freie und zielgerichtete Therapie mit All-trans-Retinsäure (ATRA) und Arsentrioxid (ATO) bleibt bei Patient:innen mit akuter Promyelozytenleukämie (APL) die Therapie der Wahl im Zusammenspiel mit prognostischen Faktoren. Prof. Dr. Maria Teresa Voso von der Universität Tor Vergata in Rom, Italien, präsentierte die Ergebnisse der Langzeitstudie HARMONY auf dem ISAL XIX 2025.
Lesen Sie mehr 
Gesundheitspolitik

Geringe Lebenserwartung in Deutschland: Wie die neue Bundesregierung entgegensteuern kann

Bei Maßnahmen zur Prävention und Früherkennung von Herz-Kreislauf-Erkrankungen besteht in Deutschland im europäischen Vergleich Aufholbedarf: Über 20% der erwachsenen Bevölkerung raucht, die Laienreanimationsquote liegt mit 51% deutlich unter der anderer EU-Länder, Herz-Kreislauf-Risikofaktoren sind sehr ausgeprägt und werden in vielen Fällen erst sehr spät erkannt und strukturierte, effiziente Programme zur Lebensstilmodifikation fehlen. Vor allem Bluthochdruck als auch Patient:innen mit hohen LDL-Cholesterin-Werten werden oft nicht identifiziert oder nicht ausreichend beraten und behandelt.
Lesen Sie mehr 
AML
AML: Aktuelle Studien untersuchen Kombination Ven-Aza bei verschiedenen Patienten-Subgruppen
ISAL XIX 2025

AML: Aktuelle Studien untersuchen Kombination Ven-Aza bei verschiedenen Subgruppen

Die Kombination aus Venetoclax plus Azacitidin (Ven-Aza) hat sich bei der Behandlung von Patient:innen mit unbehandelter, akuter myeloischer Leukämie (AML), die nicht für eine intensive Chemotherapie und/oder eine allogene Stammzelltransplantation (alloHSZT) in Frage kommen, bewährt. Weitere Therapie-Kombinationen werden aktuell untersucht, um die Therapie für verschiedene Patienten-Subgruppen zu verbessern, wie Prof. Dr. Charles Craddock, Birmingham, UK, vorstellte.
Lesen Sie mehr 
Leukämien
Stammzelltransplantation
Herausforderungen und mögliche Lösungen

Kommunikation zwischen Patient:innen und Ärzt:innen im Rahmen der alloSCT

Die allogene hämatopoetische Stammzelltransplantation (alloSCT) und die damit verbundenen Komplikationen einschließlich der Graft-versus-host-disease (GVHD) wirken sich auf mehrere physische und psychosoziale Bereiche aus, inkl. Organschäden, kardiovaskuläre und pulmonale Komplikationen, Immundefekte sowie kognitive Beeinträchtigungen und psychologische Folgeerscheinungen. Die chronische (c)GVHD kann eine Vielzahl von Organen betreffen und lebensbedrohlich sein. Sie beeinträchtigt die Genesung und Lebensqualität der Patient:innen, sodass eine enge Kommunikation über Risiken, Symptome und die Therapieadhärenz entscheidend ist. Infolgedessen benötigen die Patient:innen während des gesamten Verlaufs vor, während und nach der alloSCT eine lebenslange Betreuung, ebenso wie eine langfristige Unterstützung durch Familienmitglieder. Ziel der vorliegenden Arbeit ist es, kritische Bereiche der Kommunikation zwischen Patient:innen und Ärzt:innen im Verlauf der alloSCT zu beleuchten und mögliche Lösungsansätze zu geben.
Lesen Sie mehr 
ITP
GTH 2025

Behandlung der Immunthrombozytopenie während der Schwangerschaft

Die Immunthrombozytopenie oder idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP) gehört zu den seltenen Erkrankungen (Orphan Diseases); jährlich erkranken in Deutschland ca. 1.000 Personen daran, wobei im jüngeren Alter vermehrt Frauen im gebärfähigen Alter betroffen sind. Die ITP kann entsprechend eine Ursache für Thrombozytopenie im ersten und zweiten Trimester der Schwangerschaft sein. Die Erkrankung kann hier erstmals auftreten, oder eine bereits bestehende Erkrankung kann sich verschlechtern. In der Schwangerschaft stellt die ITP eine besondere Herausforderung dar, da sowohl das maternale als auch das fetale Risiko berücksichtigt werden müssen. Die Diagnose und das Management der ITP in der Schwangerschaft erfordern daher einen multidisziplinären Ansatz.
Lesen Sie mehr 
Gesundheitspolitik

HIV-Programme ohne US-Gelder: Bedarf an neuer globaler Lösung

Die Weltgemeinschaft hatte sich ein Ziel gesetzt: Aids bis 2030 zu beenden. Die globalen Maßnahmen gegen HIV/Aids waren auf einem guten Weg. Doch nun stehen alle Erfolge der letzten Jahrzehnte auf dem Spiel: Mit dem Rückzug der USA fällt die wichtigste Finanzierungsquelle voraussichtlich weitgehend weg. Wird diese Lücke nicht geschlossen, werden die Folgen verheerend sein: Millionen Aids-Tote, Millionen HIV-Neuinfektionen, Millionen neue Aids-Waisen. Es droht die Rückkehr der Aids-Epidemie, die gerade erst weitgehend eingedämmt worden war.
Lesen Sie mehr