Journal Hämatologie

Medizin | Beiträge ab Seite 45

Bei einer im Dezember in Nature Medicine veröffentlichten Studie wurde der Einfluss von Fasten auf die Krankheitsentstehung unterschiedlicher Leukämiearten untersucht. Ergebnis war, dass im Mausmodel bei der B-Zell und T-Zell akuten lymphoblastischen Leukämie (B-ALL und T-ALL) Fasten die Tumorinitiation hemmt sowie die Progression aufhebt. Für die akute myeloische Leukämie (AML) konnte dies nicht bestätigt werden.
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Software optimiert Suche von Knochenmarkspendern

Bone Marrow Donors Worldwide (BMDW), die Organisation, bei der alle freiwilligen Spender weltweit vollkommen anonym gelistet sind, hat ihr altes Verfahren zur Spendersuche durch die neue, von den Experten des Zentralen Knochenmarkspender-Registers (ZKRD) in Ulm entwickelte Software OptiMatch ersetzt. Künftig wird den Transplantationszentren ein auf modernsten biostatistischen Verfahren basierendes Spendersuchsystem zur Verfügung stehen. Das ZKRD stellt somit das Herzstück für das neue weltweite Spendersuchprogramm. Auf diese Weise profitieren nun rund um den Globus Patienten, die an Leukämie oder einer anderen Erkrankung des blutbildenden Systems leiden, vom Know-how der Ulmer Spezialisten. Die Software ermöglicht es, unter den weltweit 29 Millionen Spendern schnell und vor allem zielsicher diejenigen auszuwählen, die für den jeweiligen Patienten am besten geeignet sind. Für die internationale Zusammenarbeit bedeutet dies, dass nun auch kleineren Knochenmarkspender-Register und Transplantationszentren außerhalb Deutschlands bei der Suche nach geeigneten Spendern für ihre Patienten die hochentwickelte Technik des ZKRDs zur Verfügung steht.
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Nach Absetzen der Therapie bei CML: Die Lebensqualität der Patienten bleibt hoch

Für Patienten mit chronischer myeloischer Leukämie in der chronischen Phase (cpCML, BCR-ABL-positiv) wird derzeit intensiv geprüft, unter welchen Bedingungen Strategien zum Absetzen von Tyrosinkinase-Inhibitoren (TKI) sicher sind. Bei der 58. Jahrestagung der American Society of Hematology (ASH) in San Diego ist diese Fragestellung einer der Schwerpunkte: Es werden Daten aus vielen großen klinischen Studien zum Absetzen von TKI präsentiert. Bei der ASH-Konferenz präsentierte Analysen aus der ENESTFreedom-Studie und der ENESTop-Studie belegen nun, dass die im Allgemeinen gute Lebensqualität, die Patienten bei stabiler Remission unter TKI-Therapie haben, auch nach dem Absetzen erhalten bleibt (1, 2). Dies wird als wichtiges Ergebnis gewertet, denn es weist darauf hin, dass die mit dem Absetzen intendierten Vorteile wie eine Reduktion der TKI-Nebenwirkungen, bei den Patienten auch ankommen können.
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Unklare Splenomegalie mit Thrombozytopenie – Morbus Gaucher?

„Wir diagnostizieren nur Erkrankungen, die wir kennen“, so brachte die Gaucher-Expertin Prof. Ursula Plöckinger, Berlin, die Herausforderung der Diagnostik von Morbus Gaucher und auch anderen seltenen Erkrankungen auf den Punkt. Die lysosomale Speicherkrankheit Morbus Gaucher zu kennen und bei Vorliegen einer unklaren Splenomegalie als eine mögliche Differentialdiagnose in Betracht zu ziehen, ist die entscheidende Voraussetzung für eine frühzeitige Diagnose. Das betonten Experten bei einem Sanofi Genzyme Satellitensymposium bei der Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO) in Leipzig. Denn unbehandelt kann die häufigste lysosomale Speicherkrankheit zu Komplikationen und bleibenden Schäden führen (1). Darum sind eine frühzeitige Diagnose und eine rasche Therapie besonders wichtig. Mittlerweile stehen den Patienten zwei spezifische Behandlungsansätze zur Verfügung.
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Adenokarzinom der Lunge: Vollständige molekularpathologische Analyse aus einer Probe wichtig für Therapieerfolg

Beim fortgeschrittenen nicht-kleinzelligen Adenokarzinom der Lunge ist eine rasche und umfassende molekularpathologische Diagnostik entscheidend für die weitere Therapieplanung. Beim Hybrid-Capture-basierten Next Generation Sequencing (NGS) können mit nur einer Gewebeprobe alle relevanten genetischen Marker eines Tumors gleichzeitig bestimmt werden; die Gewebediagnostik mittels NGS kann im ambulanten Bereich über eine neue Ziffer des Einheitlichen Bewertungsmaßstabs (EBM) abgerechnet werden.
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Polycythaemia vera: Für erfolgreiche Therapie ist Hautmonitoring entscheidend

Die zytoreduktive Standardtherapie der Polycythaemia vera (PV) mit Hydroxyurea/ Hydroxycarbamid (HU) führt bei längerer Gabe häufiger zu Nebenwirkungen an der Haut als bisher angenommen (1). Schwere hauttoxische Nebenwirkungen von HU (HU-Intoleranz) machen ein Absetzen dieser Therapie notwendig (2). Der JAK1/2-Inhibitor Jakavi® (Ruxolitinib) ist bei HU-Intoleranz wirksam (3). Die interdisziplinäre Zusammenarbeit von Hämatoonkologen und Dermatologen kann die Therapiesicherheit für Patienten mit PV erhöhen (4).  
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Tumorlyse-Syndrom und 5-FU-Intoxikation vermeiden oder behandeln

Eine Chemotherapie ist für Patienten in der Regel auch mit Nebenwirkungen und Risiken verbunden (1). Zwar sind die meisten bekannt, doch kann es unter ungünstigen Umständen dazu kommen, dass hierdurch Notfallsituationen entstehen, die oft einfach zu vermeiden wären (2,3). Hierzu zählt etwa das Tumorlyse-Syndrom, das bei Risikopatienten durch eine prophylaktische Senkung der Serumharnsäure (z.B. mit Febuxostat 120 mg) verhindert oder gemildert werden kann (4,5). Ebenfalls gilt es, eine potentiell lebensbedrohliche Wechselwirkung von 5-Fluorouracil (5-FU) mit Brivudin (Zostex®) bei onkologischen Patienten mit einem Herpes zoster zu verhindern. Diese Wechselwirkung führt zu einer erhöhten 5-Fluoropyrimidin-Toxizität und kann tödlich sein (3,6).

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Ixazomib führte in der TOURMALINE-MM1-Studie zusätzlich zu Lenalidomid und Dexamethason bei Hochrisikopatienten und Gesamtstudienpanel zu besserem progressionsfreien Überleben

Die Dreifachkombination – bestehend aus Ixazomib zu Lenalidomid und Dexamethason (IRd) – verlängerte signifikant das progressionsfreie Überleben von Patienten mit rezidiviertem und/oder refraktärem Multiplen Myelom im Vergleich zu der Zweierkombination (Rd) mit geringen zusätzlichen Nebenwirkungen. Dies zeigten Daten der im Rahmen des 57. Jahreskongresses der American Society of Hematology (ASH) in Orlando/FL (USA) vorgestellten Zwischenauswertung der TOURMALINE-MM1-Studie.

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Thrombozyten setzen bei Schlaganfall von-Willebrand-Faktor frei und sind verantwortlich für Apoptose von Nervenzellen im Gehirn

Würzburger Forscher fanden heraus, dass Thrombozyten in verschiedenen Stadien des Schlaganfalls schädlich sind: In der frühen Phase setzen die Thrombozytiten den von-Willebrand-Faktor frei. Dieser fördert die Gerinnselbildung im Gehirn und verschlimmert die Hirnschädigung nach einem Schlaganfall, wie die Wissenschaftler in der Fachzeitschrift Blood berichten.

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Management der Immunthrombozytopenie: Erfahrungen mit dem TPO-R-Agonisten Eltrombopag

In den vergangenen zehn Jahren hat es in der Forschung und im klinischen Umfeld der Immunthrombozytopenie (ITP) zahlreiche Veränderungen gegeben: angefangen von weitergehenden Untersuchungen zur Pathophysiologie der Erkrankung bis hin zu den ersten randomisierten, kontrollierten Studien mit für ITP spezifischen Pharmakotherapien und zur Einführung der Thrombopoetin-Rezeptor-(TPO-R)-Agonisten. Darüber waren sich die Experten auf einem von Novartis Oncology veranstalteten Satellitensymposium anlässlich des Kongresses der European Hematology Association (EHA) einig.

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Maligne Lymphome: Thiotepa in der Hochdosischemotherapie vor autologer Stammzelltransplantation

Die hämatopoetische Stammzelltransplantation (SZT) ist ein wichtiger Baustein in der Therapie maligner Lymphome. Das alkylierende Zytostatikum Thiotepa (Tepadina®) optimiert die Konditionierung vor SZT. Thiotepa-basierte Regime sind bereits etabliert bei Patienten mit Lymphomen des zentralen Nervensystems (ZNSL), da die Substanz sich neben ihrer Wirksamkeit durch ihre gute ZNS-Gängigkeit auszeichnet. Thiotepa eignet sich hervorragend als Kombinationspartner in der Konditionierung vor SZT. Die geringe Organtoxizität von Thiotepa ermöglicht eine erhebliche Dosissteigerung. Wie eine Registerstudie der European Group for Blood and Marrow Transplantation (EBMT) zeigt, sind Thiotepa-haltige Hochdosisregime auch vor autologer SZT bei Lymphomen ebenso zuverlässig und sicher wie das "Standard-Regime" in dieser Indikation, BEAM (BCNU, Etoposid, Ara-C, Melphalan) (1).

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Myelofibrose: Ruxolitinib-App unterstützt Ärzte bei Diagnose und Therapie

Myelofibrose ist ein seltener Blutkrebs. Betroffene leiden oft erheblich unter den damit einhergehenden Symptomen und einer Splenomegalie. Einen schnellen Überblick zu Krankheitsbild, Diagnose und Therapie bietet Ärzten jetzt die neue Jakavi®-App von Novartis Oncology. Kompakt aufbereitet für die tägliche Praxis hält die App nützliche Informationen zu häufigen Symptomen wie Fatigue, Nachtschweiß oder Juckreiz bereit und nennt die Kriterien für Diagnose und Prognoseabschätzung. Über die einfache Menüführung lässt sich das Wichtigste zur innovativen Therapie mit Ruxolitinib (Jakavi®) abrufen.

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Frühe Nutzenbewertung von Hemangiol beim infantilen Hämangiom: IQWiG vergibt Höchstnote

Das Institut für Qualität und Wirtschaftlichkeit im Gesundheitswesen (IQWiG) hat gestern sein Gutachten zur frühen Nutzenbewertung von Hemangiol® (Propranolol) veröffentlicht. Darin bestätigt es gemäß dem vorgelegten Dossier einen erheblichen Zusatznutzen für Säuglinge mit einem proliferativen infantilen Hämangiom. Das infantile Hämangiom ist zwar gutartig, doch kommt es in etwa 12% der Fälle zu Komplikationen, die vom Spezialisten behandelt werden müssen.

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ZNS-Beteiligung maligner Lymphome - Langzeitüberleben möglich?

Als sekundäre ZNS-Lymphome bezeichnet man eine Beteiligung des zentralen Nervensystems bei einem systemischen malignen Lymphom. Diese kann bei der Erstdiagnose des Lymphoms oder erst im Rezidiv diagnostiziert werden. Die Prognose sowohl isolierter ZNS-Rezidive als auch eines gleichzeitigen ZNS- und systemischen Rezidivs gilt als sehr ungünstig. Trotz Behandlung liegt das mediane Überleben bei nur wenigen Monaten. Die Todesursache kann sowohl der ZNS-Befall als auch der systemische Progress sein. Lokale therapeutische Strategien wie Radiotherapie oder intrathekale Chemotherapie waren ursprünglich auf die Symptomkontrolle ausgerichtet und bieten keine Langzeitkontrolle. Doch mit neuen multimodalen Konzepten scheint es nun auch für viele Patienten die Perspektive für ein Langzeitüberleben oder sogar eine Heilung zu geben, wie eine soeben von PD Dr. med. Agnieszka Korfel von der Charité Universitätsmedizin Berlin auf dem DGHO-Kongress vorgestellte Studie zeigte. Da aufgrund der kleinen Fallzahlen nur wenige Studien verfügbar und auch die epidemiologischen Daten sehr dünn sind, sind Daten aus Tumorregistern eminent wichtig. Ein deutschlandweites Register für sekundäre ZNS-Lymphome leitet ebenfalls Frau PD Dr. Korfel. Wir befragten sie nach modernen Studienkonzepten und nach dem aktuellen Stand des Registers.

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ASH 2013: Multiples Myelom: Lenalidomid + low dose Dexamethason ist MPT überlegen

Die Kombination aus Lenalidomid und niedrig dosiertem Dexamethason (LD) verbesserte bei Patienten mit neu diagnostiziertem Multiplen Myelom signifikant das progressionsfreie Überleben im Vergleich zur Standardtherapie MPT (Melphalan, Prednison und Thalidomid). Damit kann LD als neuer Therapiestandard gelten, sagte der Studienleiter Thiery Facon, Lilli/Frankreich, der die Ergebnisse der FIRST-Studie auf der 55. Jahrestagung der American Society of Hematology (ASH) vorstellte.

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Gleiche Therapie für HIV und seltene Leukämieformen?

Wissenschaftler des Laboratory for Molecular Virology and Gene Therapy der KU Leuven haben entdeckt, dass ein Protein, das für die Verbreitung des HI-Virus eine maßgebliche Rolle spielt, auch in der Pathogenese einer seltenen aggressiven Leukämieform eine ähnliche Funktion erfüllt. Für die Indikation HIV forscht man daran, die Interaktion zwischen dem Virus und dem Protein LEDGF/p75 zu inhibieren. Wissenschaftler der Universitäten Basel sowie Leuwen (Prof. Zeger Debyser) konnten nun zeigen, dass die Blockade dieses Proteins auch in Zellen und Tiermodellen mit aggressiven Leukämieformen funktioniert.

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ASH 2012: Myelofibrose - Ruxolitinib reduziert signifikant Krankheitssymptome und weist auf einen Vorteil im Gesamtüberleben hin

Ruxolitinib reduziert schnell, langanhaltend und signifikant die Splenomegalie und verbessert deutlich die Myelofibrose (MF)-assoziierten Symptome sowie die Lebensqualität der Patienten (1,2,3). Im Zwei-Jahres-Follow-up der COMFORT-I-Studie verlängert Ruxolitinib das Gesamtüberleben der Patienten signifikant vs. Placebo (1) - Auswertungen der COMFORT‑II-Studie zeigen gleiche Tendenz vs. Best Available Therapy (BAT) (2). Aktuelle Ergebnisse belegen gute Langzeitverträglichkeit von Ruxolitinib, der ersten zugelassenen medikamentösen MF-Therapie (1,2).

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Die Lymphom-Therapie mit Rituximab: Eine Erfolgsgeschichte setzt sich fort

Seit mehr als 12 Jahren können Patienten mit fortgeschrittenen malignen Lymphomen eine Anti-CD20-Antikörpertherapie mit Rituximab erhalten: Erste Indikation für Rituximab war das follikuläre Lymphom (FL), gefolgt vom diffus großzelligen B-Zell-Lymphom (DLBCL) und der chronisch-lymphatischen Leukämie (CLL). In diesen Indikationen wurde Rituximab rasch zu einem festen Bestandteil der Standardtherapie. Mit Rituximab-haltigen Therapieprotokollen ist es gelungen, die Lebenszeit der Patienten zu verlängern bzw. ein Fortschreiten der Erkrankung für viele Jahre zu verhindern. Dank seiner hohen Effektivität bei guter Verträglichkeit ist Rituximab ein optimaler Baustein für Kombinationstherapien und wird in laufenden Studien weiter geprüft. Federführend sind die Deutschen Studiengruppen zur Lymphomtherapie, deren Programm bei der DGHO-Jahrestagung in Basel präsentiert wurde.
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Prävention von Übelkeit und Erbrechen bei emetogenen Chemotherapien mit Dreifachkombination möglich

Auf dem MSD-Satellitensymposium im Rahmen des 2. ASORS-Jahreskongresses stellte Prof. Dr. Richard Gralla, New York, den aktuellen Stand der Forschung in der Antiemese bei Chemotherapie-induzierter Übelkeit und Erbrechen vor. Eine Dreifachkombination aus dem Neurokinin-1-Rezeptor-(NK1)-Antagonisten Aprepitant mit einem 5HT3-Antagonisten und einem Glukokortikoid hat sich als besonders wirksam erwiesen, Übelkeit und Erbrechen bei hoch und moderat emetogenen Chemotherapien zu verhindern. Seit kurzem gibt es als Alternative zur mehrmaligen oralen Einnahme von Aprepitant (Emend®) die Möglichkeit der einmaligen i.v.-Verabreichung.
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Experte: „Bei der CLL sind weitere Therapiefortschritte zu erwarten“

Bei der Behandlung der chronisch lymphatischen Leukämie (CLL) hat es in den vergangenen Jahren große Fortschritte gegeben. Es wurde mit der Chemoimmuntherapie mit dem Antikörper Rituximab ein neuer Therapiestandard gesetzt und es gibt gute Hinweise darauf, dass sich die Fortschritte künftig weiter fortsetzen. Das könnte den Weg dazu bereiten, dass zumindest für einen Teil der Patienten aus der bislang unheilbaren Krankheit eine chronische Erkrankung wird, die ähnlich wie die HIV-Infektion zwar einer kontinuierlichen Behandlung bedarf, die aber sehr gut zu kontrollieren ist und die Lebensqualität wie auch die Lebenserwartung der Betroffenen kaum mehr beeinträchtigt. Diese Einschätzung vertritt Professor Dr. Michael Hallek von der Klinik I für Innere Medizin der Universitätsklinik Köln. Was es konkret an Fortschritten gibt und was in den kommenden Jahren zu erwarten ist, erläuterte der Hämatologe anlässlich der 52. Jahrestagung der ASH (American Society of Hematology) in Orlando in einem Interview.
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