Essentielle Thrombozythämie

Überblick04.06.2025

Essential thrombocytosis blood smear showing abnormal high volume of platelet and White Blood Cells. Panmyelosis. Myeloproliferative disorder.

Essentielle Thrombozythämie (ET) – Überblick für die Praxis

Die essentielle Thrombozythämie (ET) zählt zu den klassischen Philadelphia-negativen myeloproliferativen Neoplasien (MPN). Sie ist durch eine persistierende Thrombozytose, klonale Proliferation der Megakaryopoese und ein erhöhtes Risiko für thrombotische wie hämorrhagische Komplikationen charakterisiert [1]. Eine sorgfältige Familienanamnese ist wichtig, um eine mögliche familiäre Häufung aufzudecken. Die triple-negative ET stellt weiterhin eine diagnostische Herausforderung dar.

Essentielle Thrombozythämie15.06.2025

Essentielle Thrombozythämie: überlegene Wirksamkeit von pegyliertem Interferon formal nachgewiesen

Die essentielle Thrombozythämie (ET) ist eine Philadelphia-Chromosom-negative myeloproliferative Neoplasie (MPN), die mit der namengebenden Thrombozytose sowie mit einem Risiko für theromboembolische Ereignisse und für eine Progression zur Myelofibrose oder zur akuten myeloischen Leukämie (AML) assoziiert ist. Seit der Einführung von Anagrelid vor etwa 30 Jahren, das zur Reduktion der Thrombozyten eingesetzt wird, ist kein neues Medikament zur Behandlung der ET zugelassen worden. Pegyliertes Inteferon α-2b (Ropeginterferon) ist mittlerweile zur Therapie der Polycythaemia vera zugelassen, bei der ET wird es zwar empfohlen, hat aber keine formale Zulassung und muss deshalb „off label“ eingesetzt werden. Da die Wirksamkeit gut belegt ist, wurde nun eine globale Phase-III-Studie durchgeführt, die Harry Gill von der University of Hongkong in der Plenarsitzung der der Jahrestagung der European Hematology Association (EHA) vorstellte.

Essentielle Thrombozythämie05.10.2024

Aktuelle Empfehlungen zur Diagnostik und Therapie der essentiellen Thrombozythämie

Die Empfehlungen des Expertengremiums der Deutschen Gesellschaft für Hämatologie und medizinische Onkologie e.V. (DGHO) zur essentiellen Thrombozythämie (ET) wurden zuletzt im Dezember 2023 aktualisiert (1). An dieser Stelle soll über einige, seitdem erschienene Arbeiten zum Thema berichtet werden: die ET kann zu schweren akralen Durchblutungsstörungen führen, deren Früherkennung wichtig ist und zur Diagnose der Grunderkrankung führen kann. Teil eines Erstgesprächs sollte immer eine sorgfältige Familienanamnese sein, die in einzelnen Fällen eine familiäre Häufung aufdecken und erhebliche Konsequenzen für die Betroffenen haben kann. Die triple-negative ET stellt weiterhin eine diagnostische Herausforderung dar; die Knochenmarkhistologie ist nach wie vor entscheidend. Es fehlen aber Standardisierungen und Ringversuche. Glifozine sind eine Bereicherung für die Therapie des Diabetes mellitus: da sie aber den Hämoglobin (Hb)- und Hämatokrit (Hkt)-Wert ansteigen lassen, ist beim Einsatz dieser Stoffgruppe bei Patient:innen mit ET Vorsicht geboten. Eine neue Studie in Italien spricht für den Einsatz von 2x 100 mg Aspirin bei ET-Patient:innen.