klonale Hämatopoese

Entitätsübergreifend

Eosinophilie und Hypereosinophilie

Klonale Eosinophilie

Die Genese einer Eosinophilie bzw. Hypereosinophilie reicht von häufigen reaktiven Ursachen hin zu seltenen, klonalen hämatologischen Neoplasien. Nach Ausschluss reaktiver Ursachen erfolgt die differentialdiagnostische Abklärung stufenweise unter Einbeziehung von Klinik, Blutbild, Knochenmarkmorphologie, Immunphänotypisierung, Zytogenetik und Molekulargenetik. Zu den wichtigsten klonalen Entitäten zählen die myeloischen/lymphatischen Neoplasien mit Eosinophilie und Tyrosinkinase-Fusionsgenen (MLN-TK), die chronische Eosinophilenleukämie (CEL) und die systemische Mastozytose (SM). Der Nachweis eines Fusionsgens ist therapeutisch entscheidend: PDGFRA- und PDGFRB-rearrangierte Neoplasien sprechen sehr gut auf Imatinib an, während FGFR1-, JAK2-, FLT3- und ETV6::ABL1-rearrangierte Neoplasien häufig aggressiver verlaufen und oft einer allogenen hämatopoetischen Zelltransplantation bedürfen. Die Therapie der CEL ist nicht standardisiert. Für die SM stehen KIT-Inhibitoren zur Verfügung.

Pneumokokken-Infektion kann Hinweis auf undiagnostizierten Blutkrebs sein

Eine schwere Pneumokokken-Erkrankung, die eine Krankenhausbehandlung erfordert, kann bei erwachsenen Patient:innen ein Hinweis auf zuvor undiagnostizierten Blutkrebs und Immunschwäche sein. Dies zeigt eine Studie der Universität Göteborg [1]. Die Forschenden untersuchten 156 Personen, die zwischen 2018 und 2023 in Schweden, an einer invasiven Pneumokokken-Erkrankung erkrankten und im Krankenhaus behandelt werden mussten. Jede vierte Person hatte M-Protein im Blut – einen Marker, der bei Blutkrebs oder Vorstufen (Multiples Myelom, M. Waldenström, Mantelzell-Lymphom, monoklonale Gammopathie unbestimmten Ursprungs (MGUS)) vorhanden sein kann. Die Untersuchungen führten dazu, dass bei sieben Patient:innen Blutkrebs diagnostiziert wurde, während bei weiteren zwölf eine Vorstufe festgestellt wurde.

Klonale Hämatopoese und klonale Zytopenie unklarer Signifikanz

Klonale Hämatopoese (kH) und klonale Zytopenie unklarer Signifikanz (CCUS) treten zum einen altersbedingt durch DNA-Schäden, aber auch im Kontext von genotoxischen Therapien auf sowie bei erworbenen oder erblichen Knochenmarkversagen-Syndromen. Sie sind u.a. mit der Entwicklung myeloider Neoplasien assoziiert. Die Publikation von Kristina Kirschner und Kolleg:innen beleuchtet aktuelle Erkenntnisse zu kH und CCUS einschließlich Diagnostik und Risikobewertung.

Entitätsübergreifend

Chimärer Antigen-Rezeptor

Theorie und Realität des Risikos für CAR-T-Zell-induzierte Sekundärmalignome im Jugendalter

Ende 2023 veröffentlichte die US-amerikanische Arzneimittelbehörde FDA eine Sicherheitsmeldung bezüglich des Risikos für maligne T-Zell-Erkrankungen nach vorangegangener Therapie mit autologen, genetisch modifizierten T-Zellen, die chimäre Antigenrezeptoren (CAR) exprimieren. Die Behörde kündigte an, dieses Risiko für alle zugelassenen CAR-T-Zell-Produkte genauer zu untersuchen und zu bewerten. In einer daraufhin initiierten großen globalen Auswertung für den pädiatrischen Bereich einschließlich des jungen Erwachsenenalters fand sich jedoch kein einziger Hinweis auf ein erhöhtes Risiko für sekundäre Lymphome oder T-Zell-Leukämien. Und das sollte in Patientengesprächen auch unbedingt so kommuniziert werden, fordern die Autor:innen der aktuellen Publikation.